Inquadramento del problema
La parola Vertigine deriva dal latino “vertigo”= rotazione – vortice e definisce un’instabilità corporea più o meno grave, tipicamente rotatoria derivante da una distorta percezione di movimento della persona rispetto l’ambiente circostante o dell’ambiente rispetto la persona.
Frequentemente è associata a sintomi quali nausea, vomito, sudorazione, pallore, ipotensione, cefalea, ovattamento auricolare, che la rendono ancor più insopportabile ed invalidante.
Ne consegue un’incapacità del soggetto ad esercitare un controllo adeguato della propria stabilità corporea, intesa quale armonico posizionamento della varie parti del corpo tra loro, nelle condizioni sia statiche- di posizione, che dinamiche – di movimento.
Questa fondamentale e primaria funzione è garantita da complesse strutture nervose il cui organo principale è il Labirinto Vestibolare dell’Orecchio Interno, raffinatissimo sensore primario della posizione e dei movimenti del corpo.
Partecipano con ausiliaria ma non trascurabile importanza i recettori visuo-retinici , articolari- muscolo tendinei, oltre al contributo accessorio dato anche dalle informazioni tattili, acustiche ed olfattive.
Questa pluralità di fonti assicura la possibilità di compensare, anche se entro certi limiti, l’eventuale danneggiamento della primaria componente vestibolare, garantendo parziali forme di riequilibrio.
L’integrazione di tutte queste informazioni si svolge nel Sistema Nervoso Centrale il quale elabora la risposta finale atta ad assicurare le esigenze di stabilità corporea e movimento attimo per attimo.
La compromissione dell’organo vestibolare, e in misura minore di uno o più sensori accessori di questo articolato sistema, determina l’insorgenza di episodi variamente descritti dal soggetto come “instabilità-disequilibrio-capogiro-sbandamento-disorientamento”.
E’ proprio questa complessa organizzazione a rendere arduo e difficile l’inquadramento della Vertigine, date le plurime connessioni tra sistemi così differenti tra loro ma convergenti nell’obbiettivo.
Lo studio della Vertigine contempla quali basilari parametri di valutazione tre essenziali strumenti d’indagine:
l’esame anamnestico
lo studio clinico –obiettivo
i test strumentali
L’esame anamnestico, ovvero la raccolta della storia clinica del paziente, obbligatoriamente accurata e rigorosa, è dirimente in quanto, se correttamente eseguita, permette da sola di identificare i fattori causali, consentendo la distinzione tra forme otologiche e non, centrali o periferiche, poichè ognuna di essa segue un noto percorso clinico definito e riconoscibile .
A seguire, lo studio clinico-obiettivo, rivolto alla ricerca dei segni spontanei e rivelati del disturbo, completa l’indagine arricchendola dei specifici connotati semeiologici.
Già queste due indagini, esame anamnestico e clinico-obiettivo, svolte con adeguata competenza e diligenza, consentono di formulare una diagnosi molto attendibile nella quasi totalità dei casi .
La diagnostica strumentale costituisce un utile e razionale supporto investigativo soprattutto nella ricerca clinica, medico-legale e nei casi più indecifrabili, peraltro vere rarità, a cui comunque non va mai delegata la diagnosi finale.
Pertanto, le tappe operative sopracitate, esame anamnestico e clinico-obiettivo, devono restare sempre centrali e mai essere surrogate dal solo esame strumentale, magari dotato di refertazione robotizzata….
Il compito di “risolvere il caso” spetta sempre al medico e non ad una macchina e ai suoi responsi, per quanto ben congeniati .
Lo studio otoneurologico, consente quindi di stabilire se il problema è ascrivibile a un danno delle vie vestibolari, periferiche o centrali, o delle strutture compartecipi alla funzione, o malauguratamente di entrambe, fortunatamente di eccezionale evenienza.
Dopodichè si avvierà la ricerca degli agenti causali del danno, fondamentale passaggio per intraprendere un appropriato iter terapeutico relazionato alla specificita’ del caso e non all’univoco accanimento repressivo dei sintomi presenti, come purtroppo spesso accade.
Quale cura?
Focalizzata la verosimile sede d’insorgenza della Vertigine si ricercano i fattori che l’hanno scatenata, cercando di distinguere cause strettamente locali dalle sistemiche.
Due esempi emblematici, nei quali la Vertigine riveste un ruolo clinico fondamentale, sono l’otolitiasi e la patologia menieriforme o otopatia liquorale (vedi articolo in “Informarsi fa bene”).
L’otolitiasi (o cupolo/canalolitiasi) definisce quelle forme lesionali caratterizzate dal distacco della componente superficiale gelatino-cristallina delle cellule neurosensoriali del Labirinto Vestibolare, con conseguente abnorme stimolazione delle sue componenti cellulari, origine del tipico quadro vertiginoso.
Può essere espressione o di un evento distrettuale specifico, essenzialmente traumatico/vascolare, oppure effetto di una progressiva alterazione strutturale dell’organo, spesso dipendente da patologie sistemiche.
Anche nella patologia menieriforme, o otopatia liquorale, derivata dall’alterazione quali-quantitativa dei liquidi labirintici (vedi approfondimento nello specifico articolo), si possono distinguere eventi primariamente intrinseci da criticità extra otologiche.
Con gli esempi riportati si intende sottolineare l’importanza fondamentale della ricerca causale primitiva stabilendo conseguenziali percorsi differenziati a seconda della natura locale o sistemica del problema.
Ogni specifica problematica necessiterà quindi di uno studio delle varie componenti: metabolica, nutrizionale, immunologica, endocrina, psico-emotiva,ambiti in grado di slatentizzare una meiopragia ,o predisposizione d’organo, altrimenti silente, senza la cui correzione e/o attenuazione la patologia è destinata inevitabilmente al peggioramento, più o meno graduale.
Tale investigazione deve essere coordinata dall’audio-vestibologo essendo il solo referente specialista in grado di valutare sia se gli eventuali deficit emersi sono correlabili o meno alla disfunzione in esame che seguirne la corretta evoluzione.
Le opzioni terapeutiche sono essenzialmente tre:
1) Farmacologica
a) allopatica
Routinariamente vengono prescritte molecole neurotrope (fenotiazine e benzodiazepine in particolare , scopolamina) proprie delle patologie neuro-psicotiche, aventi però frequenti effetti collaterali non trascurabili, quindi da somministrare con la dovuta accuratezza.
Di impatto più tollerato ma di incerta e limitata utilità sono gli antiistaminici (meclizina,dimenidrinato cinnarizina) i vasodinamici (betaistina), e gli immancabili corticosterioidi, variamente declinati impiegati più per disperazione/ disorientamento terapeutico del curante che di reale benefico .
b) metabolico-funzionale
Attinge alle conoscenze fito-omeopatico-nutrizionali, di articolato impiego con l’enorme vantaggio di essere pressochè esenti da effetti collaterali
2) Riabilitativa
Rientra nell’approccio di recupero funzionale, mirando al potenziando dei meccanismi di compenso delle strutture funzionanti residue ,efficace integrazione alla farmacologia funzionale. Molto attenta deve essere la scelta personalizzata degli esercizi da eseguire ,pena il peggioramento del quadro clinico
3) Chirurgica
La soluzione chirurgica è indicata in rarissimi e selezionatissimi casi dati gli elevati rischi di postumi chirurgici connessi, da riservare alle forme estremamente invalidanti e refrattarie a qualsiasi trattamento.
La scelta della strategia terapeutica complessiva da adottare dovrà quindi tener conto di molte variabili e circostanze, abbinate al singolo caso clinico, seguendo un percorso condiviso caratterizzato da tenacia, competenza e molta, molta pazienza.
Inquadramento
L’Otosclerosi (O.) è tuttora inquadrata come un’osteodistrofia zonale, generalmente plurifocale, della capsula labirintica dell’osso temporale, probabilmente correlata a un’anomalia genica del cromosoma X in modalità autosomica dominante a penetranza incompleta ed espressività variabile.
Essendo i genotipi di genere distinti in XX per il femminile e XY per il maschile, ciò determina che il genere maschile può riceverlo solo dalla madre, mentre il femminile da entrambi i sessi, suffragando l’evidenza della maggiore incidenza in quest’ultimo.
E’ molto verosimile che l’anomalia genica si esprima condizionando la codifica dei tessuti connettivi e in particolare dei sottotipi del collagene, principale protagonista della patologia.
Il processo morboso è caratterizzato da:
Ne consegue grave compromissione dell’integrità funzionale delle componenti interessate, porzione staffa-finestra ovale in primis, ed epitelio neurosensoriale se danneggiato dal patologico biochimismo osseo.
Infine, l’ipotesi disembrionale ,accreditata da diversi riscontri istopatologici dimostranti residue isole di tessuto embrionale mesenchimale anomalo, contempla un rimodellamento osseo “temporalmente sfasato” rispetto l’adiacente e forse per questo patologico.
Le tesi genetica e disembrionale non sono ovviamente in contrapposizione, potendo anche coesistere in percorsi sia indipendenti che interattivi fra loro. E’ la normale terribile ,ma affascinante, complessità degli eventi biologici.
Dov’è e come si struttura l’Otosclerosi
Il riscontro istopatologico di residue anomale isole di tessuto embrionale mesenchimale, matrice precursore di quello osseo, può giustificare un modello di sviluppo e differenziazione di queste “aree anomale”, caratterizzato, come citato precedentemente, da un rimodellamento “sfasato temporalmente” con la matrice adiacente.
Le sedi rilevate ,in ordine di frequenza, sono:
Nel 70-80% dei casi le lesioni sono multiple e bilaterali con la tendenza ad espandersi in zone adiacenti, presentando diversi stadi evolutivi nello stesso focolaio.
L’osso apparentemente sano verrebbe eroso dal processo sia mediante riassorbimento che corrosione, su un largo fronte, mediante un’invasione di propaggini digitiformi di osso blu (i cosiddetti “mantelli blu di Manasse”).
E’ importante sottolineare che tuttora non è definito se l’O. sia malattia ubiquitaria, ovvero presente anche in altri distretti a silente decorso, o patologia ad esclusivo dominio otologico ed elevata sintomaticità,data la peculiare inclusione dell’apparato uditivo-vestibolare.
Infatti la patologia otosclerotica se qualora presente in altre sedi, vedi osso lungo o piatto che sia, non produrrebbe alcun danno macroscopico e/o clinicamente asintomatico, ma costituirebbe probabilmente solo una potenziale meiopragia d’organo (predisposizione alla patologia), forma non associabile a quelle sistemiche già conosciute come, per esempio, l’osteogenesi imperfetta.
In sostanza questa osteodistrofia è patologica nell’orecchio proprio per la particolarità anatomica di quest’ultimo, contenente strutture dalla peculiare e fine anatomo- fisiologia, catena ossiculare e organi labirintici, immediatamente sintomatiche anche se minimamente intaccate (ipoacusia,acufeni, ovattamento auricolare, deficit funzionali trasmissivi,disequilibrio etc).
Questa tesi rafforza la necessità di valutare quei fattori sistemici potenzialmente idonei a condizionarne sviluppo ed evoluzione.
Come si presenta
La collocazione anatomica e lo stadio della malattia ne determinano l’espressività clinica.
Il suo esordio avviene generalmente tra la terza e quarta decade anche se non sono rari debutti anticipati o posticipati, legati individualmente alla presenza di fattori scatenanti o semplicemente favorenti.
La maggiore incidenza nel sesso femminile dipende sia dalla sopracitata componente genetica che dalla certa ingerenza di altri fattori, probabilmente ormonali, connessi in prevalenza all’asse ipotalamo ipofisi gonadi aventi in questi soggetti un ruolo incisivo sia nel decorso che nella gravità del quadro patologico.
Tale affermazione è giustificata dalla costante osservazione che in concomitanza di circostanze quali la contraccezione, menarca, gravidanza, menopausa, l’evento otosclerotico presenta spesso un peggioramento, dando a questi eventi maggiore rilevanza patogenetica.
In tal senso lo studio genetico familiare e soprattutto il monitoraggio audiologico delle “tappe endocrine” sopracitate (menarca, gravidanza, menopausa, uso di estro-progestinici) forniscono utili indicazioni sull’andamento del quadro patologico.
Infine la razza bianca è la più colpita ipotizzando quale elemento aggiuntivo favorente l’etnico specificità dell’angolazione temporo-mandibolare .
Ciò si esplicherebbe attraverso due modalità:
– I° formazione di alterazioni vascolari locali inducenti un’iniziale attivazione osteoclastica e successiva osteoblastica, fasi fondamentali dell’ossificazione: gli osteoclasti però sintetizzano un collagene abnormemente ricco in mucopolisaccaridi acidi non seguito da un’adeguata mineralizzazione e organizzazione del tessuto neoformato aumentando così il rischio di microfratture
– II° Attivazione di focolai di cellule mesenchimali primarie o di isole di tessuto cartilagineo non completamente riassorbito, non più suscettibili di normale controllo biochimico umorale tissutale e distrettuale
Riassunto schematico del processo:
Come si riconosce
L’O. presenta un quadro sintomatico audiologicamente convenzionale, manifestando i comuni correlati disturbi variamente associati tra loro o in esordio singolo, così descrivibili:
– ipoacusia , generalmente progressiva nelle tre modalità:
trasmissiva pura ,neurosensoriale ,mista
trasmissiva: insorgenza stapedio-ovalare con graduale progressiva rigidità ossiculare per fissità fenestrale
neurosensoriale : cocleopatia da tossicosi enzimatica rilasciata dai focolai
mista: trasmissiva- cocleopatica
– acufeni nell’80% dei casi in genere costituiti da rumori complessi
– vertigini rare e spesso tardive: non è chiara la ragione della maggiore sensibilità del recettore cocleare rispetto al vestibolare all’azione tossica degli enzimi proteolitici liberati nelle varie fasi evolutive dell’O.
– senso di “orecchio pieno “o ovattato
L’audiologo esperto è in grado di diagnosticare con altissima probabilità l’O. espletando un’ adeguata indagine audiologica clinico-strumentale.
Il riscontro radiologico, mediante esecuzione della Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) dell’orecchio, rappresenta un fondamentale test diagnostico probante l’eventuale presenza e consistenza dell’Otosclerosi.
Spesso tra i due reperti, quello clinico strumentale e quello radiologico, non coesiste un corrispondente rapporto di gravità di stato: soprattutto nelle forme bilaterali uno dei due potrebbe non presentare deficit uditivi significativi pur correlato a sicuri connotati radiologici.
Questa dicotomia si spiega con l’assunto che la lesione deve intaccare quegli elementi del sistema uditivo in grado di determinare la sofferenza di funzione, vedi finestra ovale o capsula labirintica, per poter dare “udibilità” alla sua presenza.
Evoluzione
L’evoluzione naturale del quadro conclamato e non condizionata da alcun intervento terapeutico, prevede la graduale accentuazione della perdita uditiva che si ultima in tempi molto soggettivi con una coclearizzazione grave e/o totale e, qualora presente, con un deficit periferico vestibolare ,compensato nel tempo a livello centrale .
Questa proiezione è ovviamente influenzata dai molti fattori favorenti e/o scatenanti intercorrenti, alcuni dei quali noti e precedentemente menzionati , ma sicuramente altri ,vedi alimentazione, tuttora ignoti e,conseguentemente, non gestiti.
Il monitoraggio periodico e regolare consente di individuare le possibili accelerazioni del processo, potendo così intervenire tempestivamente sul peggioramento in corso.
Quale trattamento
La cura deve adattarsi a molteplici parametri legati sia allo stadio clinico della patologia che a molteplici componenti quali, solo per citarne alcuni: l’età, il quadro evolutivo del processo, il genere,le esigenze soggettive, l’assunzione di farmaci, l’habitus psichico, lo stile di vita.
Le due opzioni disponibili, medica e chirurgica, devono essere adottate subordinando il loro impiego a questi criteri generali:
Medica.
Si deve premettere che per l’Otosclerosi il versante farmacologico allopatico “tradizionale” offre come unica sostanziale indicazione l’ormai obsoleto fluoruro di sodio, di rara prescrizione dati i scadenti risultati e i frequenti effetti collaterali, solitario rappresentante di un autentico deserto propositivo.
Per tale ragione, l’ investigazione di principi attivi in altri settori medicali potenzialmente utili si è resa una scelta obbligata, ove non lasciare il paziente abbandonato ad uno scontato infausto destino.
Tra queste primeggia la Fitoterapia , soprattutto attingendo tra quelle piante a riconosciuta azione osteotrofica, da anni oggetto di crescente attenzione e studio in plurimi centri di ricerca internazionali.
L’uso specifico di questi rimedi, associabili di volta in volta agli omologhi funzionali offerti dall’Omeopatia e dalle Scienze Nutrizionali, può proporre un modello operativo definibile “Metabolico –Funzionale” , data la sua implicita finalità regolatoria , tesa realisticamente al rallentamento evolutivo, senza precludere la possibilità di un blocco vero e proprio della malattia.
Questi agenti naturali hanno ricevuto tali attenzioni in virtù delle dimostrate proprietà dei loro componenti in osteologia, nelle correlate sezioni dell’Istologia, Biologia Molecolare e Biochimica , pilastri fondamentali della Medicina.
Oltre a dette accertate capacità, hanno dimostrato altissima tollerabilità, se non una vera e propria assenza di effetti collaterali,aspetto questo di primaria importanza in campo applicativo
Chirurgica
La valutazione ad personam deve essere rigorosa competente e prudente, dovendo essere riservata primariamente alle forme di Otosclerosi trasmissiva di certa definizione.
L’opzione chirurgica è vincolata a una pluralità di parametri data la potenziale insorgenza di complicazioni postoperatorie, da tenere sempre nella dovuta considerazione.
I requisiti discriminanti sono schematicamente così descrivibili:
inevitabile: quando la fissità ossiculo-fenestrale è ben individuata e audiologicamente penalizzante , con iniziale propensione alla coclearizzazione,
differibile o discrezionale: se il deficit uditivo, seppur significativo ma audio-radiologicamente stabile, è vissuto dal paziente in grado tollerabile e non invalidante ,potendo comunque supplire con l’aiuto protesico
non indicata quando l’ipoacusia è lieve, seppur confermata da chiara evidenza radiologica corrisposta in alcuni casi da completa asintomaticità clinica.
La prognosi post operatoria è totalmente vincolata alla soggettività del singolo caso ed evento,con prognosi definitiva anche dopo diversi mesi dall’intervento
La rimozione chirurgica nelle tipologie a focalità circoscritta e definita può determinare il blocco del processo evolutivo otosclerotico o tardive lievi recidive, confermando l’importanza di arrestare lo sviluppo dell’O. nelle fasi biologiche ossiculo-stapediali non invasive.
In tutti gli altri casi si registra una imprevedibile variabilità evolutiva, che giustifica rigorosamente il periodico monitoraggio audiologico, da rispettare nel tempo quale utile procedura predittiva per un tempestivo intervento correttivo.
L’Otosclerosi, in tal senso, rappresenta un grosso grattacapo per l’audiologo perché di volta in volta deve adeguare il trattamento terapeutico alle reali esigenze del momento.
Non è logico nè vantaggioso trattare parimenti soggetti di età genere e condizione psicofisica totalmente eterogenei, in quanto realtà biologiche assolutamente non assimilabili, anche se prassi di frequente riscontro.
Come in tutti i percorsi terapeutici ,ma qui forse maggiormente, risulta determinante la costanza e partecipazione del paziente nell’osservare quanto prescritto, data la singolarità evolutiva di questa affezione. Molti insuccessi sono imputabili proprio alla “lacunosa” condotta del paziente, deleteria abitudine purtroppo non rara.
Prospettiva
L’uso congiunto e competente dei due strumenti di cura, medico e chirurgico, coadiuvati dall’imprenscindibile collaborazione del paziente, può rendere la presenza di questo fardello ereditario tollerabile e non invalidante, garantendo al soggetto una qualità di vita più che accettabile, se non pressoché normale. E,sia chiaro, non è un traguardo da poco.
Buon impegno e lavoro a tutti
Dott. Roberto Russo
© Riproduzione riservata 2002 – Versione aggiornata del 2019
Inquadramento
L’Otosclerosi (O.) è tuttora inquadrata come un’osteodistrofia zonale, generalmente plurifocale, della capsula labirintica dell’osso temporale, probabilmente correlata a un’anomalia genica del cromosoma X in modalità autosomica dominante a penetranza incompleta ed espressività variabile.
Essendo i genotipi di genere distinti in XX per il femminile e XY per il maschile, ciò determina che il genere maschile può riceverlo solo dalla madre, mentre il femminile da entrambi i sessi, suffragando l’evidenza della maggiore incidenza in quest’ultimo.
E’ molto verosimile che l’anomalia genica si esprima condizionando la codifica dei tessuti connettivi e in particolare dei sottotipi del collagene, principale protagonista della patologia.
Il processo morboso è caratterizzato da:
Ne consegue grave compromissione dell’integrità funzionale delle componenti interessate, porzione staffa-finestra ovale in primis, ed epitelio neurosensoriale se danneggiato dal patologico biochimismo osseo.
Infine, l’ipotesi disembrionale ,accreditata da diversi riscontri istopatologici dimostranti residue isole di tessuto embrionale mesenchimale anomalo, contempla un rimodellamento osseo “temporalmente sfasato” rispetto l’adiacente e forse per questo patologico.
Le tesi genetica e disembrionale non sono ovviamente in contrapposizione, potendo anche coesistere in percorsi sia indipendenti che interattivi fra loro. E’ la normale terribile ,ma affascinante, complessità degli eventi biologici.
Dov’è e come si struttura l’Otosclerosi
Il riscontro istopatologico di residue anomale isole di tessuto embrionale mesenchimale, matrice precursore di quello osseo, può giustificare un modello di sviluppo e differenziazione di queste “aree anomale”, caratterizzato, come citato precedentemente, da un rimodellamento “sfasato temporalmente” con la matrice adiacente.
Le sedi rilevate ,in ordine di frequenza, sono:
Nel 70-80% dei casi le lesioni sono multiple e bilaterali con la tendenza ad espandersi in zone adiacenti, presentando diversi stadi evolutivi nello stesso focolaio.
L’osso apparentemente sano verrebbe eroso dal processo sia mediante riassorbimento che corrosione, su un largo fronte, mediante un’invasione di propaggini digitiformi di osso blu (i cosiddetti “mantelli blu di Manasse”).
E’ importante sottolineare che tuttora non è definito se l’O. sia malattia ubiquitaria, ovvero presente anche in altri distretti a silente decorso, o patologia ad esclusivo dominio otologico ed elevata sintomaticità,data la peculiare inclusione dell’apparato uditivo-vestibolare.
Infatti la patologia otosclerotica se qualora presente in altre sedi, vedi osso lungo o piatto che sia, non produrrebbe alcun danno macroscopico e/o clinicamente asintomatico, ma costituirebbe probabilmente solo una potenziale meiopragia d’organo (predisposizione alla patologia), forma non associabile a quelle sistemiche già conosciute come, per esempio, l’osteogenesi imperfetta.
In sostanza questa osteodistrofia è patologica nell’orecchio proprio per la particolarità anatomica di quest’ultimo, contenente strutture dalla peculiare e fine anatomo- fisiologia, catena ossiculare e organi labirintici, immediatamente sintomatiche anche se minimamente intaccate (ipoacusia,acufeni, ovattamento auricolare, deficit funzionali trasmissivi,disequilibrio etc).
Questa tesi rafforza la necessità di valutare quei fattori sistemici potenzialmente idonei a condizionarne sviluppo ed evoluzione.
Come si presenta
La collocazione anatomica e lo stadio della malattia ne determinano l’espressività clinica.
Il suo esordio avviene generalmente tra la terza e quarta decade anche se non sono rari debutti anticipati o posticipati, legati individualmente alla presenza di fattori scatenanti o semplicemente favorenti.
La maggiore incidenza nel sesso femminile dipende sia dalla sopracitata componente genetica che dalla certa ingerenza di altri fattori, probabilmente ormonali, connessi in prevalenza all’asse ipotalamo ipofisi gonadi aventi in questi soggetti un ruolo incisivo sia nel decorso che nella gravità del quadro patologico.
Tale affermazione è giustificata dalla costante osservazione che in concomitanza di circostanze quali la contraccezione, menarca, gravidanza, menopausa, l’evento otosclerotico presenta spesso un peggioramento, dando a questi eventi maggiore rilevanza patogenetica.
In tal senso lo studio genetico familiare e soprattutto il monitoraggio audiologico delle “tappe endocrine” sopracitate (menarca, gravidanza, menopausa, uso di estro-progestinici) forniscono utili indicazioni sull’andamento del quadro patologico.
Infine la razza bianca è la più colpita ipotizzando quale elemento aggiuntivo favorente l’etnico specificità dell’angolazione temporo-mandibolare .
Ciò si esplicherebbe attraverso due modalità:
– I° formazione di alterazioni vascolari locali inducenti un’iniziale attivazione osteoclastica e successiva osteoblastica, fasi fondamentali dell’ossificazione: gli osteoclasti però sintetizzano un collagene abnormemente ricco in mucopolisaccaridi acidi non seguito da un’adeguata mineralizzazione e organizzazione del tessuto neoformato aumentando così il rischio di microfratture
– II° Attivazione di focolai di cellule mesenchimali primarie o di isole di tessuto cartilagineo non completamente riassorbito, non più suscettibili di normale controllo biochimico umorale tissutale e distrettuale
Riassunto schematico del processo:
Come si riconosce
L’O. presenta un quadro sintomatico audiologicamente convenzionale, manifestando i comuni correlati disturbi variamente associati tra loro o in esordio singolo, così descrivibili:
– ipoacusia , generalmente progressiva nelle tre modalità:
trasmissiva pura ,neurosensoriale ,mista
trasmissiva: insorgenza stapedio-ovalare con graduale progressiva rigidità ossiculare per fissità fenestrale
neurosensoriale : cocleopatia da tossicosi enzimatica rilasciata dai focolai
mista: trasmissiva- cocleopatica
– acufeni nell’80% dei casi in genere costituiti da rumori complessi
– vertigini rare e spesso tardive: non è chiara la ragione della maggiore sensibilità del recettore cocleare rispetto al vestibolare all’azione tossica degli enzimi proteolitici liberati nelle varie fasi evolutive dell’O.
– senso di “orecchio pieno “o ovattato
L’audiologo esperto è in grado di diagnosticare con altissima probabilità l’O. espletando un’ adeguata indagine audiologica clinico-strumentale.
Il riscontro radiologico, mediante esecuzione della Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) dell’orecchio, rappresenta un fondamentale test diagnostico probante l’eventuale presenza e consistenza dell’Otosclerosi.
Spesso tra i due reperti, quello clinico strumentale e quello radiologico, non coesiste un corrispondente rapporto di gravità di stato: soprattutto nelle forme bilaterali uno dei due potrebbe non presentare deficit uditivi significativi pur correlato a sicuri connotati radiologici.
Questa dicotomia si spiega con l’assunto che la lesione deve intaccare quegli elementi del sistema uditivo in grado di determinare la sofferenza di funzione, vedi finestra ovale o capsula labirintica, per poter dare “udibilità” alla sua presenza.
Evoluzione
L’evoluzione naturale del quadro conclamato e non condizionata da alcun intervento terapeutico, prevede la graduale accentuazione della perdita uditiva che si ultima in tempi molto soggettivi con una coclearizzazione grave e/o totale e, qualora presente, con un deficit periferico vestibolare ,compensato nel tempo a livello centrale .
Questa proiezione è ovviamente influenzata dai molti fattori favorenti e/o scatenanti intercorrenti, alcuni dei quali noti e precedentemente menzionati , ma sicuramente altri ,vedi alimentazione, tuttora ignoti e,conseguentemente, non gestiti.
Il monitoraggio periodico e regolare consente di individuare le possibili accelerazioni del processo, potendo così intervenire tempestivamente sul peggioramento in corso.
Quale trattamento
La cura deve adattarsi a molteplici parametri legati sia allo stadio clinico della patologia che a molteplici componenti quali, solo per citarne alcuni: l’età, il quadro evolutivo del processo, il genere,le esigenze soggettive, l’assunzione di farmaci, l’habitus psichico, lo stile di vita.
Le due opzioni disponibili, medica e chirurgica, devono essere adottate subordinando il loro impiego a questi criteri generali:
Medica.
Si deve premettere che per l’Otosclerosi il versante farmacologico allopatico “tradizionale” offre come unica sostanziale indicazione l’ormai obsoleto fluoruro di sodio, di rara prescrizione dati i scadenti risultati e i frequenti effetti collaterali, solitario rappresentante di un autentico deserto propositivo.
Per tale ragione, l’ investigazione di principi attivi in altri settori medicali potenzialmente utili si è resa una scelta obbligata, ove non lasciare il paziente abbandonato ad uno scontato infausto destino.
Tra queste primeggia la Fitoterapia , soprattutto attingendo tra quelle piante a riconosciuta azione osteotrofica, da anni oggetto di crescente attenzione e studio in plurimi centri di ricerca internazionali.
L’uso specifico di questi rimedi, associabili di volta in volta agli omologhi funzionali offerti dall’Omeopatia e dalle Scienze Nutrizionali, può proporre un modello operativo definibile “Metabolico –Funzionale” , data la sua implicita finalità regolatoria , tesa realisticamente al rallentamento evolutivo, senza precludere la possibilità di un blocco vero e proprio della malattia.
Questi agenti naturali hanno ricevuto tali attenzioni in virtù delle dimostrate proprietà dei loro componenti in osteologia, nelle correlate sezioni dell’Istologia, Biologia Molecolare e Biochimica , pilastri fondamentali della Medicina.
Oltre a dette accertate capacità, hanno dimostrato altissima tollerabilità, se non una vera e propria assenza di effetti collaterali,aspetto questo di primaria importanza in campo applicativo
Chirurgica
La valutazione ad personam deve essere rigorosa competente e prudente, dovendo essere riservata primariamente alle forme di Otosclerosi trasmissiva di certa definizione.
L’opzione chirurgica è vincolata a una pluralità di parametri data la potenziale insorgenza di complicazioni postoperatorie, da tenere sempre nella dovuta considerazione.
I requisiti discriminanti sono schematicamente così descrivibili:
inevitabile: quando la fissità ossiculo-fenestrale è ben individuata e audiologicamente penalizzante , con iniziale propensione alla coclearizzazione,
differibile o discrezionale: se il deficit uditivo, seppur significativo ma audio-radiologicamente stabile, è vissuto dal paziente in grado tollerabile e non invalidante ,potendo comunque supplire con l’aiuto protesico
non indicata quando l’ipoacusia è lieve, seppur confermata da chiara evidenza radiologica corrisposta in alcuni casi da completa asintomaticità clinica.
La prognosi post operatoria è totalmente vincolata alla soggettività del singolo caso ed evento,con prognosi definitiva anche dopo diversi mesi dall’intervento
La rimozione chirurgica nelle tipologie a focalità circoscritta e definita può determinare il blocco del processo evolutivo otosclerotico o tardive lievi recidive, confermando l’importanza di arrestare lo sviluppo dell’O. nelle fasi biologiche ossiculo-stapediali non invasive.
In tutti gli altri casi si registra una imprevedibile variabilità evolutiva, che giustifica rigorosamente il periodico monitoraggio audiologico, da rispettare nel tempo quale utile procedura predittiva per un tempestivo intervento correttivo.
L’Otosclerosi, in tal senso, rappresenta un grosso grattacapo per l’audiologo perché di volta in volta deve adeguare il trattamento terapeutico alle reali esigenze del momento.
Non è logico nè vantaggioso trattare parimenti soggetti di età genere e condizione psicofisica totalmente eterogenei, in quanto realtà biologiche assolutamente non assimilabili, anche se prassi di frequente riscontro.
Come in tutti i percorsi terapeutici ,ma qui forse maggiormente, risulta determinante la costanza e partecipazione del paziente nell’osservare quanto prescritto, data la singolarità evolutiva di questa affezione. Molti insuccessi sono imputabili proprio alla “lacunosa” condotta del paziente, deleteria abitudine purtroppo non rara.
Prospettiva
L’uso congiunto e competente dei due strumenti di cura, medico e chirurgico, coadiuvati dall’imprenscindibile collaborazione del paziente, può rendere la presenza di questo fardello ereditario tollerabile e non invalidante, garantendo al soggetto una qualità di vita più che accettabile, se non pressoché normale. E,sia chiaro, non è un traguardo da poco.
Buon impegno e lavoro a tutti
Dott. Roberto Russo
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