MENIERE

quale orizzonte di cura?

patologia menierica

Introduzione

Araba Fenice otologica 

“CHE CI SIA OGNUN LO DICE, DOVE SIA NESSUN LO SA’ “

Affrontare il problema menierico è probabilmente la sfida otoneurologica più complessa e frustrante in quanto il suo corteo clinico anamnestico può manifestarsi in quadri sintomatologici tali da renderlo sfuggente o non identificabile ma proprio queste sue caratteristiche, quasi un ossimoro logico-diagnostico, svelano la sua presenza.

Stato della conoscenza

La patologia menierica, da Prosper Meniere medico francese dell'800 che nel 1861 per primo la descrisse, è dovuta ad irritazione/lesione temporanea o danneggiamento /lesione permanente del complesso sensoriale cocleo-vestibolare conseguente ad una alterata fisiologia dei liquidi labirintici, essenziali nell'assicurare ai sensori labirintici il trofismo, omeostasi pH, effetto protettivo e biostatico.
Per questa ragione può più ragionevolmente definirsi OTOPATIA  LIQUORALE (OL) essendo la componente fisiopatologica distintiva.

L'OL può originare:

otopatia liquorale conseguenze

Questi fattori possono essere presenti singolarmente o variamente associati.
Queste tre condizioni si possono instaurare in concomitanza o a seguito di numerosissime patologie, sistemiche e non, spesso in loro plurima combinazione.
Considerata la peculiare unicità e tipicità morfo-funzionale del labirinto cocleo-vestibolare è frequente che molte affezioni siano in grado di intaccare questo delicatissimo e complicatissimo sistema.

Quelle più solitamente citate sono:

- habitus stressogeno

- dismetabolismi

- disordini immunologici

- distonie neurovegetative

- postumi traumatici

- vascolopatie

- infezioni e/o suoi postumi

- disendocrinie

Altri cofattori di cui si è supposta una correlazione con la patologia menierica sono le anomalie congenite dell'osso temporale  e i disordini temporo mandibolari-cervicali  di cui però il nesso fisiopatogenetico,soprattutto nel secondo caso,rimane tuttora oscuro.

L'articolato laboratorio deputato alla produzione liquorale deve garantire continue raffinatissime esigenze biochimiche indispensabili alla funzionalità delle componenti cellulari dell'orecchio interno.
Questa struttura è certamente condizionata da quei distretti fondamentali nel regolare e condizionare il metabolismo generale quali fegato rene ma soprattutto apparato digerente, stranamente sottostimato dalla comunità scientifica nella lettura eziopatogenetica della OL.
Come spesso accade in medicina anche nell'OL si ripropone il vecchio aforisma se " sia nato prima l'uovo o la gallina" ovvero in questo caso se lo stato liquorale patologico derivi da una lesione primitiva dell'organo produttore (Malattia di Meniere) o se questo dipenda da altri fattori, sistemici e non, condizionanti la sua produzione (Sindr. Di Meniere).
Questo schematismo trova probabilmente parziale aderenza al reale in quanto la prima condizione raramente si sviluppa in forma autonoma "idiopatica” essendo il più delle volte secondaria a circostanze metabolico-nutrizionali, vasculo-tissutali, immuno-infettive etc.
Tale relazione imposta un negativo reciproco condizionamento, un " corto circuito " tra organo produttore bersaglio e fattori sistemici favorente unicamente la cronica evoluzione del processo morboso.

Schematicamente si possono così riassumere i rapporti tra i protagonisti

otopatia liquorale

Quadri Clinici

 

Dato il singolare intreccio di sintomi cocleo-vestibolari e soprattutto il loro temporale decorso e presentazione la diagnosi di OL è tuttora principalmente clinico-anamnestica e di esclusione con le altre labirintopatie ad eziologia accertata.
Per queste ragioni più che in altre patologie otologiche esperienza e competenza dello specialista sono presupposti inelubili per una corretta diagnosi.
Date queste premesse la sua classificazione risente inevitabilmente di approcci e interpretazioni soggettive essendo i criteri di definizione condizionati dal numero degli episodi e disturbi lamentati.

La scuola nordamericana per esempio classifica la patologia menierica in

certa -stabilita istopatologicamente

definita

probabile

possibile

associando a ciascuna definizione quadri clinico-strumentali con probabilità di evidenza decrescenti.
Questa impostazione è migliorabile da un punto di vista discriminativo se abbinata ad una stadiazione che postuli come parametro di riferimento la gravità della malattia quale orientativo indicatore prognostico.

 

STADIAZIONE

Stadio I° iniziale (possibile) episodio vertiginoso o perdita uditiva

Stadio II° intermedio (probabile)episodio vertiginoso con un sintomo uditivo

StadioIII° avanzato (definito)episodi vertiginosi con più sintomi uditivi

StadioIV° terminale (certo)stabilizzazione dei postumi cocleo-vestibolari

Da questa impostazione si evince che profili clinici genericamente etichettati di ndd ovvero natura da determinare,per la loro aspecificità d'esordio vedi deficit uditivi neurosensoriali, labirintiti, acufeni, vertigine o disequilibrio acuti, senso di orecchio pieno, troverebbero nello Stadio I° una loro potenziale collocazione nosologica diversamente inquadrabile nel futuro del soggetto affetto.

In questi casi di incerta definizione è di fondamentale importanza una meticolosa indagine anamnestica in quanto presunti marginali episodi trascurati o sottovalutati dal paziente possono costituire decisivi indizi diagnostici di collegamento con l'OL.

Quindi nei casi non eclatanti e a margini sfumati, che sono i più numerosi, fondamentale è il monitoraggio periodico e in acuzie del paziente.

 

Orizzonti di Cura

I protocolli di cura sintomatici contemplano un trattamento a valenza inibitoria e/o soppressiva impiegando associate classi farmacologiche diverse finalizzate al completo blocco funzionale dell'orecchio interno (vedi antistaminici, soluzioni ipertoniche e.v., benzodiazepine, fenotiazinici, anticolinergici, cortisonici, diuretici, antiemetici, amminoglucosidi, p rincipi vasoattivi).
La terapia chirurgica ablativa, indipendentemente dalla scelta operativa, dovrebbe essere praticata esclusivamente nei casi più refrattari e con disturbi invalidanti data l'irreversibilità degli esiti.
Complessivamente l'approccio farmaco-chirurgico sintomatico andrebbe riservato ai casi a presumibile eziologia primitivamente labirintica, anomala produzione-regolazione-dinamica endolinfatica, non responsiva ad alcun preliminare trattamento di correzione funzionale.

La multifattorialità richiede un'impostazione terapeutica ove prioritaria sia la personalizzazione del progetto curativo più che in ogni altra otopatia, rivolta soprattutto allo studio e attenzione dei fattori extralabirintici effettivamente o potenzialmente coinvolti nella cronicizzazione dell'evento.

Tale affermazione si giustifica con il dato che a lesione consolidata, quindi stabile nelle indagini clinico-strumentali, il danno è definitivo e permanente residuando la possibilità di circoscrivere l'ulteriore progressione lesionale altrimenti destinata alla sordità grave e al completo deficit vestibolare periferico seppur successivamente compensato centralmente.
Tutte le patologie extraotologiche clinicamente note o potenzialmente supponibili devono essere tenute in massima considerazione nella valutazione dell’OL.
Questo approccio, essendo diretto alle specificità disfunzionali del singolo soggetto, non può contemplare protocolli o linee guida standard ma dovrà di volta in volta adottare una mirata strategia terapeutica.
Questa deve porre attenzione soprattutto ai quei fattori che possono incidere, direttamente o non, nelle attività biochimiche sistemiche quali:

- funzionalità  apparato intestinale

- funzionalità  fegato - rene

- abitudini alimentari-nutrizionali

- status psichico

- attività motoria

Questa proiezione della malattia di Meniere, o OTOPATIA LIQUORALE, la configurerebbe come " spia o marker distrettuale di un'anomalia metabolica sistemica".
E' auspicabile che l'audiologo curi personalmente l'intero iter diagnostico-terapeutico essendo l'unico gestore e verificatore del processo morboso.
L'Araba Fenice Otologica avrà così un sito dove deporre le sue ceneri, da cui non risorgere.

ROBERTO RUSSO

© Riproduzione riservata 2002

Versione aggiornata del 2015

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